[Campbell Biology P.157] Die Tay-Sachs-Krankheit ist durch die Ansammlung von Lipiden in Geh... | Practice Question

Die Tay-Sachs-Krankheit ist durch die Ansammlung von Lipiden in Gehirnzellen aufgrund eines fehlenden oder inaktiven lipidverdauenden Enzyms gekennzeichnet. Basierend auf der Funktion von Lysosomen, was ist die wahrscheinlichste zelluläre Konsequenz dieses Enzymmangels?

  • A: Der Golgi-Apparat wird Lipide nicht korrekt modifizieren und sortieren können.
  • B: Lysosomen werden mit unverdauten Lipiden überladen, was die Zellfunktion beeinträchtigt.
  • C: Das endoplasmatische Retikulum wird das fehlende Enzym überproduzieren, was zu Zellstress führt.
  • D: Die Fähigkeit der Zelle, Wasser aufzunehmen, wird erheblich reduziert, was zu Dehydration führt.

Explanation

Der Text besagt: „Die Zellen von Menschen mit erblichen lysosomalen Speicherkrankheiten weisen ein fehlendes funktionierendes hydrolytisches Enzym auf, das normalerweise in Lysosomen vorhanden ist. Die Lysosomen werden mit unverdaulichem Material überladen, was beginnt, andere zelluläre Aktivitäten zu beeinträchtigen. Bei der Tay-Sachs-Krankheit zum Beispiel fehlt ein lipidverdauendes Enzym oder ist inaktiv, und das Gehirn wird durch eine Ansammlung von Lipiden in den Zellen geschädigt.“ Dies unterstützt Option B direkt.