[Campbell Biology P.157] La maladie de Tay-Sachs se caractérise par l'accumulation de lipide... | Practice Question

La maladie de Tay-Sachs se caractérise par l'accumulation de lipides dans les cellules cérébrales due à une enzyme de digestion des lipides manquante ou inactive. Basé sur la fonction des lysosomes, quelle est la conséquence cellulaire la plus probable de cette déficience enzymatique?

  • A: L'appareil de Golgi ne parviendra pas à modifier et à trier correctement les lipides.
  • B: Les lysosomes seront engorgés de lipides non digérés, ce qui altérera la fonction cellulaire.
  • C: Le réticulum endoplasmique surproduira l'enzyme manquante, entraînant un stress cellulaire.
  • D: La capacité de la cellule à absorber l'eau sera significativement réduite, entraînant une déshydratation.

Explanation

Le texte indique : « Les cellules des personnes atteintes de maladies lysosomales héréditaires manquent d'une enzyme hydrolytique fonctionnelle normalement présente dans les lysosomes. Les lysosomes deviennent engorgés de matériel indigestible, ce qui commence à interférer avec d'autres activités cellulaires. Dans la maladie de Tay-Sachs, par exemple, une enzyme de digestion des lipides est manquante ou inactive, et le cerveau est altéré par une accumulation de lipides dans les cellules. » Cela soutient directement l'option B.